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1万人中有3个小耳症患者 再造重拾患者信心

来源:新华日报  作者:  2017-04-19 10:17:00
1万人中有3个小耳症患者最新统计结果显示,先天性小耳症是半面短小症的一部分,发病率为2.79/万。在头面部先天畸形的发病率中仅次于唇腭裂,居第二位。常伴有外耳道闭锁、耳道畸形和颌面部畸形,需进行耳廓部分或全部再造。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生,以后随年龄也不会长开,因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。发病原因还在研究中,通常认为是遗传和环境因素共同作用的结果。

  1万人中有3个小耳症患者

  中国江苏网讯 最新统计结果显示,先天性小耳症是半面短小症的一部分,发病率为2.79/万。在头面部先天畸形的发病率中仅次于唇腭裂,居第二位。常伴有外耳道闭锁、耳道畸形和颌面部畸形,需进行耳廓部分或全部再造。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生,以后随年龄也不会长开,因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。

  发病原因还在研究中,通常认为是遗传和环境因素共同作用的结果。由于母亲在孕早期的病毒感染及用药、居住环境中的污染和某些疾病都与该畸形的发生相关。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。由于先天性小耳畸形被认为是一种多基因遗传病,即是由基因和某些环境因素共同作用引起的一种遗传病。也有些耳缺损的患者是由于外伤等原因造成的。

  为防止小耳畸形发生,孕妇孕早期需避免病毒感染、尽量减少孕期用药,适宜的休养环境、避免吸烟,注意孕期保健,减少早产儿、低体重儿。

  小耳再造6-9岁是最佳手术年龄

  据介绍,6岁至9岁的患者施行耳再造手术最佳,耳再造手术不宜长久拖延,太晚手术会直接影响孩子的健康成长。

  很多家长担心取肋骨会损害孩子健康,专家说,软骨取自患者胸廓的下部,对呼吸、发育和胸廓的外形一般没有大的影响。安排在6至9岁之间做手术主要有两个原因:一是6周岁多孩子的耳朵已经接近成人耳朵的大小,这时进行耳再造手术,双侧耳朵不会因为年龄的增长而大小不一。耳部的畸形在上学后会对孩子的心理产生一定的负面影响,不利其自身的身心健康和社会交往。其二是这个年龄段肋软骨发育完好,也便于医生雕刻耳模。如果到20岁后,肋软骨就会骨化,这样不利于医生术中的雕刻耳膜。

  另外,有些先天性小耳畸形还可伴有半个面部发育短小,这种畸形又称为半面短小症,此类患者的耳再造和面部短小畸形整形可同步进行。

  因人而异为耳再造患者提升听力

  据介绍,耳缺损患者大部分是先天性的小耳畸形,主要表现为一侧或双侧耳廓的缺损,外观仅残留一点小耳垂,没有外耳道,CT检查发现中耳和内耳发育不良,同时患侧的听觉功能有不同程度障碍。那么问题来了,小耳再造后,听力该如何恢复,是否在皮肤上开一个洞就可以恢复听力?

  中大医院耳鼻咽喉-头颈外科顾建森副主任医师介绍,小耳再造患者进行耳道成形手术后,其听力可大大提高,通过打开耳道的手术,就可听到声音,特别是本来就有一定听力的患者,其效果更佳。一般术后可听到30-40分贝的音量,小朋友坐在前排就可以清楚听到老师讲课。

  专家解释,耳由三部分组成:外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成;内耳是由蜗牛状耳蜗组成,起电子系统样的作用,将信息经听神经传至大脑听觉中枢形成听觉;中耳是介于两者之间的含气腔,内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成的听骨链。在胚胎发育过程中,外耳和中耳起源于同一组织团,主要是第一、第二鳃弓组织;然而,内耳为另一独特的组织起源。因此小耳畸形病人的中耳也同时畸形,而内耳却正常,所以小耳病人患侧也有部分听力。问题的关键是气传导,因为外耳道闭锁与中耳畸形,病人患侧听阈大多在40—60分贝(正常0-20分贝)。手术方式一般是,整形科医生在二期手术中,进行小耳再造后,接着耳鼻咽喉科医生再进行耳道成形术。经过手术后,既造就了新生耳朵,听力也有所提升。

  专家指出,小耳患者进行耳道成形手术也是有一定条件的,在家长同意下,进行检查评估后,符合手术条件的患者才可采用此手术。一般听力手术要求乳突气房发育正常,有足够的间隙形成外耳道。

  如何小耳再造?二次法

  熊猛主任介绍,通常情况下耳再造要分两期完成,第一期是把一个由硅橡胶制成的扩张囊埋入耳再造部位的皮下,埋入一周后不断向扩张囊内注入生理盐水,扩张局部的皮肤,为再造耳朵预制出足够的皮肤,一般二三个月后皮肤扩张完成。第二期手术是造出真正的耳朵,这期手术的关键是耳支架的选择,目前更多是选择患者自身的肋软骨雕刻成与正常耳朵一样的耳软骨支架,然后置入扩张的皮肤下,完成耳朵的再造。整个过程大约持续半年时间,对于这些适龄或者上学的孩子,可以选择利用暑期来进行外耳再造。

  小耳再造的医生不仅是医者还是艺术家,方寸之间雕琢精美。“千人千耳”,他们为每一位小耳再造的患者“私人订制”个性化方案。根据正常耳的结构大小、尺寸,残耳结构、乳突区骨性结构发育、无毛发区范围、耳垂位置、肋软骨发育等每一个环节都决定了耳再造方案的选择和耳支架雕刻的细节。根据每个患者的发育情况,选择合适的手术方法,精雕细琢每一只小耳。

  残耳较小的患者更适合选择扩张法完成手术。残耳较多的患者则适合Nagata法这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手术,第一次手术取肋软骨,直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下,耳朵再造手术这次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间,每次手术之间间隔4-6个月。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人。

  3D打印技术运用于小耳再造

  随着医学科技的进步,小耳再造所采用的技术也在不断更新。内窥镜技术、CT三维重建技术、3D打印技术等纷纷应用其中。

  内窥镜技术可以更加精准的发现细微的异常情况,在手术中出现的小出血点,只有在内窥镜放大状态下才能早期发现。术前CT肋软骨三维重建,可以术前评估肋软骨量,观察肋软骨联合部位的形态、钙化情况,帮助手术医生选择最佳切口位置,降低术后胸廓塌陷畸形风险。

  那么多的软骨要取出来,是不是要很大的疤痕?其实不然,据介绍,现在采用的新技术小切口微创取肋软骨,将肋软骨的“出口”尽可能的缩小,伤口也就4-5厘米。

  在耳再造的过程中用上3D打印技术,可以充分将3D打印的立体形象的优势用于耳再造中。剪短头发的男孩,走在街上,看不出哪个耳朵是做出来的,这就说明手术是完美的。

  如何运用3D打印机打印3D耳朵的呢?据介绍,3D打印的技术人员在病房里,用一个手持型的扫描仪将小患者的正常耳朵进行360度扫描。扫描仪的外形犹如电熨斗一般,“电熨斗”“熨”过的地方,在电脑上呈现出三维效果图,然后3D打印机将耳朵打印出来,一只栩栩如生的耳朵的模型展现出来。从扫描到制作完成大约花费3个小时的时间。这只是3D的成形,它的作用在手术中才能得到发挥。

  熊猛主任介绍说,在耳再造的过程中用上3D打印技术,可以充分将3D打印的立体形象的优势用于耳再造中。在手术前,根据完好的耳朵用3D打印技术1:1打印出耳朵的模型,在术前患者家长就可以直观感受到耳朵做出来的效果。在术中,医生按照3D打印出的模型进行手术,这样就取代之前用胶片剪出来的平面模型。让医生手术中更加心中有数,而不是靠摸索,这样让雕刻耳朵的过程更加精细,做出来的耳朵更加个性化,与另一只耳朵更加协调,是专属每一位患者的“私人定制”。

  患者的心理疏导也很重要

  中大医院心理精神科主任袁勇贵介绍说,耳朵的缺损虽然不会危及生命,但会影响容貌,更为严重的是会造成病人尤其是儿童心理发育障碍。经常会发现,耳缺损患者由于自己“特殊”的耳朵,而出现自卑抑郁等现象,这可能会影响孩子性格发展,影响家庭幸福,至此引发社会问题,因此需要积极的心理疏导。

  心理精神科参与到中大医院小耳再造项目中,对耳缺损患者进行心理评估,发现有心理疾病倾向的患者进行心理辅导,在治疗期间,也会对孩子进行随访,教会他们如何面对外界异样的眼光,也让孩子慢慢适应自己的新耳朵。在拥有完美耳朵的同时,内心同样阳光灿烂。“曾有个二十多岁耳缺损的女孩,刚来的时候郁郁寡欢,出院时终于将留了20多年的头发扎起来了,整个人都变得开朗了。住院期间,医护人员的心理疏导对她性格的改变起到很大作用。”专家介绍说。

  不仅是心理医生的疏导,住院期间的各种细节同样会打动他们,减轻他们心中的雾霾。中大医院整形外科成立小耳之家,医患联手共同把耳朵唤醒。孩子刚到陌生环境害怕,护士姐姐亲和的笑容暖化了尘封的内心,童趣可爱的环境卸下了隔阂的外衣,病员服上的卡通正好是喜欢的玩偶图案,他们还有自己的春节晚会,小病友们在玩耍中共同成长。治疗过后的耳再造患者家属还自发组织爱耳志愿者联盟,一同帮助在院治疗的耳缺损患者重拾自信。

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责任编辑:孙骏